रेटिनोब्लास्टोमा: लक्षण, कारण और इलाज

19 अगस्त, 2020
रेटिनोब्लास्टोमा एक तरह का कैंसर है जो आंख को प्रभावित करता है। यह जीन म्यूटेशन से जुड़ा हुआ है और 40% तक मामले वंशानुगत होते हैं।
 

रेटिनोब्लास्टोमा एक ऐसी बीमारी है जो आंख को प्रभावित करती है और यह आमतौर पर कम उम्र में होती है। दरअसल यह बचपन में होनेवाला सबसे आम आई कैंसर है।

वर्तमान में यह बचपन में होने वाले कैंसर के 3% मामलों का प्रतिनिधित्व करता है और 15000-18,000 बच्चों  में 1 मामला देखा जाता है। इन आंकड़ों का मतलब है कि दुनिया भर में हर साल लगभग 5,000 नए मामले दर्ज किये जाते हैं।

औसतन 18 महीने का होने पर डायग्नोसिस हो जाती है। इसके अलावा जीवन के पहले 5 वर्षों में 90% मामलों की खोज होती है, और यह लड़कों और लड़कियों को समान रूप से प्रभावित करता है।

हालांकि इसका कारण सर्वविदित है और दुनिया भर में जीवित रहने की दर 86% -92% और विकासशील देशों में 70% के बीच है।

इसके लक्षण क्या हैं? क्या ट्रीटमेंट उपलब्ध हैं? यह सब हम आपको और नीचे बताएंगे।

रेटिनोब्लास्टोमा के कारण

रेटिनोब्लास्टोमा जीन म्यूटेशन से जुड़ा एक ऑन्कोलॉजिकल रोग है। वास्तव में इसे रेटिनोब्लास्टोमा जीन कहा जाता है। जब हम इस जीन के बारे में बात करते हैं, तो हम क्रोमोजोम 13 के म्यूटेशन की बात कर रहे हैं।

उदाहरण के लिए क्रोमोजोम 13 का एक काम RB1 जीन के माध्यम से रेटिना सेलुलर सिस्टम के जटिल तंत्र को सप्रेस करना है। हालांकि यदि गुणसूत्र 13 में जीन के दोनों लोकी प्रभावित हों तो यह रेटिनोब्लास्टोमा का कारण बनता है।

रेटिनोब्लास्टोमा के 10% से कम मामलों में बीमारी की फैमिली हिस्ट्री होती है। हालांकि लगभग 30% -40% मामले वंशानुगत होते हैं।

रेटिनोब्लास्टोमा: लक्षण


लक्षण

ल्यूकोकोरिया (Leukocoria) सबसे आम लक्षण है और यह आमतौर पर सबसे पहले दिखाई देता है। ल्यूकोकोरिया रेटिना की रोशनी के समक्ष एक सफेद रिफ्लेक्स की उपस्थिति है। यह एक ट्यूमर के कारण होता है जो रेटिना के लाल रिफ्लेक्स को ब्लाक करता है।

रेटिनोब्लास्टोमा के दूसरे लक्षण हैं:

  • भैंगी नजर
 
  • धुंदली दृष्टि
  • लाल आंखें
  • आंख का दर्द
  • नेत्र प्रकोष्ठ (Ocular proptosis)

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निदान

हालांकि ऑई डॉक्टर आमतौर पर इस स्थिति की डायग्नोसिस करते हैं, साथ ही दूसरे टेस्ट भी होते हैं। उदाहरण के लिए इनमें से कुछ:

  • डीएनए एनालिसिस । आमतौर पर ये टेस्ट परिवार और बच्चे दोनों में इस बीमारी के जेनेटिक बैरिएबल को खोजते हैं और उनका दस्तावेजीकरण करते हैं।
  • आँख का सोनोग्राम
  • टोमोग्राफी
  • एमआरआई

इनमें से हर टेस्ट हेल्थ पेशेवरों को इस समस्या और छद्म रेटिनोब्लास्टोमा (pseudoretinoblastoma) के बीच अंतर बताने में मदद करने के लिए है। वास्तव में ये ट्यूमर का एक ग्रुप है जो रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षणों और विशेषताओं की नकल करता है, और लोग अक्सर उनसे गुमराह हो जाते हैं।

रेटिनोब्लास्टोमा ट्रीटमेंट

रेटिनोब्लास्टोमा के इलाज का उद्देश्य तीन मुख्य लक्ष्यों को हासिल करना है:

  • पीड़ित बच्चे की जान बचाना
  • प्रभावित ऑईबॉल की सुरक्षा करना
  • न्यूनतम दृष्टि प्राप्त करना

ज्यादातर मामलों में इलाज हर रोगी के लिए अलग-अलग होता है। इसके अलावा वे स्थिति की जटिलता को ध्यान में रखते हैं। रेटिनोब्लास्टोमा के लिए सबसे आम उपचार हैं:

बाहरी बीम रेडिएशन थेरेपी

इस तरह के इलाज में डॉक्टर आमतौर पर स्थानीय रूप से ट्यूमर को कंट्रोल करते हैं और यह आमतौर पर रेटिना पर स्थायी प्रभाव नहीं छोड़ता। हालांकि इस इलाज में मृत्यु दर काफी अधिक है। साथ ही यह चेहरे की हड्डियों को बढ़ने से रोक सकता है।


रेडियोएक्टिव आइसोटोप प्लेट

इस ट्रीटमेंट के दौरान, डॉक्टर आंख पर रेडियोएक्टिव प्लेट लगाता है। इस तरह के ट्रीटमेंट से स्वस्थ टिशू पर पड़ने वाले रेडिएशन को कम करने में मदद मिलती है। हालांकि वे सिर्फ ट्यूमर के कुछ विशिष्ट भाग में इसका उपयोग कर सकते हैं।

कीमोथेरपी

यह इलाज आमतौर पर रेटिनोब्लास्टोमा के सबसे जटिल और उन्नत मामलों के लिए रिजर्व है। साथ ही ट्यूमर को छोटा बनाने के लिए डॉक्टर बीम रेडिएशन थेरेपी के साथ इसका उपयोग कर सकते हैं।

 

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रेटिनोब्लास्टोमा पर अंतिम समझ

रेटिनोब्लास्टोमा एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है जो मुख्य रूप से 5 साल से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करती है। एक आनुवंशिक म्यूटेशन इसका कारण बनता है, जो लगभग 30% मामलों में होता है। सबसे आम लक्षण ल्यूकोकोरिया है जिम्सने प्रकाश पड़ने पर एक सफेद प्रतिबिंब दिखाई देता है।

अंत में अलग-अलग इलाज हैं, प्रत्येक के अपने फायदे और नुकसान हैं। ये सभी जीवन, आंख और रोगी की दृष्टि को सुरक्षित करने में मदद करते हैं।